Миастения

Это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется быстрой патологической утомляемостью и слабостью скелетной мускулатуры вплоть до ее полного паралича. Распространенность заболевания — 4-10 случаев на 100 тысяч человек. У женского пола оно встречается в 3 раза чаще, чем у мужского, и впервые проявляется оно у девочек в переходном возрасте (11-13 лет).


Содержание статьи:


 

Симптомы заболевания

 

Миастения может развиваться медленно в течении нескольких месяцев, а то и лет, а может начать прогрессировать очень быстро. Основными симптомами заболевания является резко нарастающая слабость во всех группах мышц либо в отдельных (туловище, лицо, дыхательные мышцы). Это зависит от формы заболевания. Человек начинает падать на ровном месте без возможности самостоятельно подняться, не в силах подняться по лестнице и даже просто поднять руку. Симптомы нарастают при повторяющейся нагрузке (расчесывание, ходьба), а после отдыха уменьшаются. Далее может развиваться двоение в глазах и птоз века. Спустя некоторое время возможны ухудшения речи, гнусавость и затухание голоса вплоть до полной невозможности разговаривать. Появляются сложность с жеванием и проглатыванием пищи, а далее воды и собственной слюны, страдают мышцы шеи, в результате чего становится очень сложно держать голову, лицевые мышцы постепенно атрофируются и мимика пропадает. Перестают функционировать должным образом дыхательные мышцы, человеку трудно сделать полный вдох и, в итоге, может полностью остановиться дыхание. В таком случае его срочно госпитализируют и подключают к аппарату ИВЛ (искусственная вентиляция легких).

 

Причины

 

Так как миастения на сегодняшний день плохо изучена, точные причины ее возникновения назвать сложно. Зафиксированы случаи семейной миастении, тем не менее наследственность ее не доказана. Практически всегда у больных миастенией диагностируют патологию и опухоль вилочковой железы (тимому). Особенность данного заболевания состоит в том, что у человека нарушается нервно-мышечная передача, сигнал поступающий от мозга к нервам блокируется собственной иммунной системой, в итоге получается иммунитет, работает против своих клеток организма. Данное заболевание может быть спровоцировано следующими факторами:

  • Сильным перенесенным стрессом
  • Образованием опухоли в тимусе
  • Чрезмерными физическими нагрузками
  • Нахождением в жарком климате и на солнце
  • Вирусными инфекциями, ОРВИ

Миастения

 

Формы

 

Миастения у каждого человека развивается индивидуально. Очень часто она начинается со слабости бульбарных мышц, а потом переходит на туловище. Так же существует миастенический синдром, в котором задействованы только мышцы туловища и в легкой форме. В соответствии с этим выделяют несколько форм заболевания:

  • Туловищная — проявляется в слабости мышц конечностей, туловища, спины, живота, груди
  • Глазная — при данной форме страдают только мышцы глаз, больной жалуется на двоение, косоглазие, опущение век (птоз)
  • Бульбарная — форма, при которой нарушаются жевательные, глотательные и дыхательные процессы. Так же нарушается речь. Со временем больной может совсем перестать говорить.
  • Генерализованная — наиболее часто встречающаяся и тяжелая форма. При этой форме поражаются абсолютно все группы мышц тела, лица и дыхания. Так же может выявляться расстройство сердечной деятельности в связи с поражением сердечной мышцы.

 

Миастенический криз

 

В связи с тем, что миастения является прогрессирующим заболеванием, то под действием тех или иных факторов, может произойти резкое нарастание симптомов — криз, разделяющийся на три вида. Различить эти виды между собой на практике довольно сложно, т.к они имеют очень схожую симптоматику и итог.

  • Миастенический — резкое прогрессирование симптомов из-за внешних факторов. Такие, как стресс, нахождение долгое время на солнце, инфекционные заболевание, хирургические вмешательства в организм и прочее.
  • Холинергический — передозировка антихолинэстеразными препаратами.
  • Смешанный

Все эти виды, характеризуются резким нарастанием симптомов заболевания, в том числе нарушением дыхания, вплоть до его полной остановки, что может привести к летальному исходу если больному вовремя не провести реанимационные мероприятия.

 

Диагностика

 

Диагностировать миастению нужно комплексно. Но самый простой и быстрый способ, это сделать

    • Прозериновую пробу (подкожно или внутримышечно вводят раствор прозерина). Спустя примерно пол часа, осматривают пациента повторно. Больной миастенией почувствует значительное улучшение, вплоть до полного исчезновения признаков заболевания. Но спустя 1,5 — 2 часа, симптомы возобновятся.

Далее следует провести:

  • Электромиографию (она поможет выявить блокировку передачи нервно-мышечной системы)
  • Анализ крови (для обнаружения наличия антител к ацетилхолиновым рецепторам)
  • КТ тимуса (органов средостения, для обследования вилочковой железы, ее увеличения или наличия опухоли)

 

Лечение

 

Миастения это хроническое и неизлечимое заболевание и прогноз ее зависит от формы, течения, и того, на какой стадии ее выявили и на сколько грамотно провели терапию. Благодаря адекватному лечению ее симптомы удается купировать и достичь стойкой ремиссии.
При прогрессирующей форме миастении показана тимомектамия (удаления опухоли и самой вилочковой железы). Затем назначается медикаментозная терапия для уменьшения симптомов это калимин или прозерин.
На ранней стадии заболевания цитостатики и иммуноглобулины. Если же симптомы миастении сильно и быстро прогрессируют показан плазмоферез, что бы очистить кровь от антител.
Достаточно новый метод лечения миастении это криоферез, очищение крови под действием низких температур. Этот метод в разы превосходит плазмоферез и позволяет избежать аллергических реакций и вирусных заражений.
При миастеническом кризе больному проводят пульсотерапию глюкокортикостероидами. Вводят внутривенно большие дозы гормональных и антихолинэстеразных препаратов. После купирования острого состояния лечение корректируют, уходя от высоких доз препаратов.
Так же для получения положительного эффекта терапии, пациенту в комплексном лечении назначают препараты калия, верошпирон, иммуноглобулин и пребывание в санатории (в средней полосе).

 

Прогноз

 

Раньше миастения была заболеванием с высоким процентом летальных исходов. У больного может внезапно остановиться сердце или дыхание или же может произойти атрофическое состояние всей мышечной системы. Сейчас же при современных методах диагностики и лечения, летальность стала в разы меньше. При грамотном соблюдении терапии, состояния ремиссии достигаются при всех формах миастении и достаточно надолго.


Следует напомнить, что все рекомендации являются советами, а не указаниями по лечению, так как каждый случай уникален в своём роде и без нужных анализов и рекомендаций врача вряд ли помогут окончательно победить эту хворь.
Так что лечитесь, но не сильно углубляйтесь в самолечение.
Выздоравливайте!